Cuando las primeras manifestaciones de la demencia son alteraciones visoperceptuales y espaciales como agnosia para objetos, simultagnosia, apraxias (construccional o del vestir), prosopagnosia aperceptiva, Síndrome de Balint [18] o Síndrome de Gerstmann [19], debe sospecharse una ACP [20]. La ACP es una enfermedad neurodegenerativa de predominio occipito-parietal, cuyo inicio es insidioso y su curso progresivo [21]. Durante esta demencia, la persona presenta múltiples manifestaciones de disfunción cortical posterior [22] y en fases avanzadas de la enfermedad aparece ceguera cortical [23].

El síntoma inicial de la demencia en la paciente reportada fue la desorientación espacial. Sin embargo, no se consideró el diagnóstico de ACP, puesto que no presentó de forma temprana otros problemas espaciales ni práxicos, ni tampoco desarrolló otras alteraciones visoperceptuales en el transcurso de la enfermedad que indicaran desde la clínica una disfunción predominante parieto-occipital.

El hallazgo imagenológico de atrofia del lóbulo temporal lateral, es indicativo de demencia semántica (DS) [24], la cual se caracteriza por una pérdida progresiva de la memoria semántica (significados) tanto de los dominios verbales como no verbales. En esta enfermedad neurodegenerativa, cuando la atrofia se presenta en el hemisferio izquierdo, el paciente manifiesta dificultades para encontrar las palabras y comprender su significado [25]. Sin embargo, cuando la disfunción es del lóbulo temporal derecho, el paciente suele presentar agnosia visual para objetos [26], fallas en la teoría de la mente que conlleva cambios en el paciente relacionados con el comportamiento social [27], Prosopagnosia cuando hay afección del giro fusiforme [28], y en algunos casos, se ha reportado desorientación espacial como síntoma inicial de la enfermedad (Ramírez, Velilla, Quiroz, Lopera & Giraldo, 2016) [29]. Alrededor del 30% de los pacientes con DS presenta atrofia temporal del lado derecho, tanto anterior como lateral, así como daño en la corteza orbitofrontal [30]. La paciente reportada en el presente artículo, inició con desorientación espacial, sin embargo, luego de ocho años de evolución, no presentó problemas en el reconocimiento de rostros, cambios comportamentales significativos, ni dificultades en el reconocimiento de objetos por vía visual.

La paciente desarrolló afasia grave siete años después del inicio de la enfermedad. Los problemas de lenguaje suelen aparecer en estadios tardíos de las enfermedades neurodegenerativas, sin embargo, en la paciente fue llamativo el hallazgo de estas dificultades en una fase inicial-intermedia de la demencia. Al momento de las consultas de neurología y neuropsicología, el síntoma de mayor gravedad reportado en la consulta fue la afasia, lo que pudiera estar en relación con una disfunción temporal bilateral en el contexto de una DS. Fitzpatrick, Blanco-Campal & Kyne [31], reportaron un caso en el que se presentó una sobreposición de síntomas de dos enfermedades neurodegenerativas: ACP y afasia progresiva primaria variante logopénica. Se trató de un paciente de 56 años, quien consultó por fallas en el lenguaje caracterizadas por bloqueos anómicos y parafasias, y alteraciones visoperceptuales como ataxia óptica y alexia espacial. En estudio de resonancia magnética nuclear se encontró atrofia parietal inferior y temporal superior, y se reportó amiloidosis en estudio de líquido cefalorraquídeo.

Aunque no es frecuente, se han realizado reportes en la literatura de desorientación espacial como síntoma inicial de una DS variante derecha [29], lo que coincide con la primera manifestación clínica observada por la familia de esta paciente. No obstante, debe considerarse también como posibilidad una sobreposición de síntomas sugestivos de dos diferentes cuadros demenciales, por la presencia en este caso de desorientación espacial al inicio de la enfermedad y el predominio de una afasia en la etapa inicial-intermedia de la demencia.

Al finalizar el proceso de valoración y diagnóstico por neuropsicología y neurología, la paciente fue medicada con rivastigmina 18mg con el objetivo de lentificar la progresión de la demencia [32]. Se realizó remisión a psiquiatría para intervención de las alteraciones en el estado de ánimo, adicionando fluoxetina 20mg a su manejo farmacológico [33 ]. Finalmente, el hijo de la paciente asistió a cuatro sesiones por rehabilitación neuropsicológica con fines psicoeducativos, en las que se abordaron asuntos como características y pronóstico de la enfermedad, manejo conductual de la paciente, cuidado al cuidador, proceso de interdicción, abordaje de las creencias de la familia respecto al tratamiento farmacológico y a la institucionalización, y se dieron indicaciones sobre como estimular los procesos cognitivos de la paciente en casa. Se planearon consultas de control por neurología, neuropsicología y psiquiatría cada seis meses para seguimiento del caso. [34 ].